Болезнь Ходжкина

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз, относится к онкогематологическим заболеваниям. Причиной патологии является мутация лимфоцитов, которые начинают бесконтрольно делиться в лимфатических узлах и распространяются таким образом по всему телу. Одним из основных симптомов заболевания является безболезненное увеличение лимфатических узлов в разных частях тела.

Патология характеризуется бессимптомным началом. Через некоторое время на теле ребенка обнаруживаются увеличенные лимфоузлы, которые можно заметить невооруженным глазом. Лимфоузлы имеют плотную и однородную структуру и не вызывают болезненных ощущений при пальпации.

При распространении злокачественного процесса за пределы лимфатической системы возникают второстепенные симптомы, например, повышение температуры тела, ночная потливость, общая слабость и т. п.

На сегодняшний день лимфома Ходжкина занимает 5-е место среди онкогематологических заболеваний у детей и подростков. Чаще всего болезнь поражает детей старше 11 лет. При этом мальчики болеют гораздо чаще, чем девочки, соотношение между мальчиками и девочками составляет 6 к 1.

Важно осознавать, что лимфома Ходжкина, даже на запущенной стадии, хорошо поддается терапии и может быть полностью излечена. Однако для этого важно своевременно обнаружить симптомы и обратиться за квалифицированной помощью. Родители должны тщательно следить за состоянием своих детей, особенно если они включены в группу риска.

Что такое болезнь Ходжкина?

Лимфома Ходжкина является заболеванием, поражающим лимфатическую систему человека. Характерным признаком заболевания является наличие в лимфоузлах особых клеток — Березовского-Рид-Штернберга.

Выделяют четыре стадии ходжкинской лимфомы:

• 1-я стадия — патологический процесс развивается только в одной группе лимфоузлов или в одном нелимфоидном органе.
• 2-я стадия — заболевание затрагивает две и более группы лимфоузлов, расположенных по одну сторону от диафрагмы, а также один нелимфоидный внутренний орган.
• 3-я стадия — злокачественный процесс распространяется на группы лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Также поражаются внутренние органы, например, селезенка.
• 4-я стадия — раковые клетки распространяются по всему организму. Злокачественный процесс затрагивает не только лимфоузлы, но и внутренние органы: легкие, костный мозг, селезенку и т. п.

Стоит отметить, что на долю ходжкинских лимфом приходится всего 1 % от общего числа лимфом. Остальные являются неходжкинскими лимфомами.

Неходжкинские лимфомы объединяют 30 заболеваний, отличающихся морфологическими и биологическими признаками, а также местами локализации первичной опухоли. В зависимости от типа болезнь может протекать в легкой форме или иметь крайне агрессивное течение. Неходжкинские лимфомы характерны для взрослых пациентов, дети с подобным диагнозом встречаются крайне редко. Несмотря на явные отличия, и те, и другие лимфомы имеют схожую симптоматику и общие принципы лечения, включающие применение химио- и лучевой терапии.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина до сих пор неизвестны. Тем не менее специалисты выделяют ряд факторов, которые способны повышать риски развития злокачественного процесса. К таковым относятся:

• Возраст — чем старше ребенок, тем выше шансы на развитие лимфомы. В основном пик заболеваемости приходится на подростков в возрасте от 15 до 19 лет.
• Пол — мальчики болеют гораздо чаще, чем девочки того же возраста.
• Наличие вируса Эпштейн-Барра — примерно у 30—50 % пациентов с лимфомой Ходжкина в анамнезе наблюдался вирус Эпштейн-Барра.
• ВИЧ — дети с ВИЧ гораздо сильнее подвержены различным заболеваниям, в том числе и риску развития лимфомы.
• Семейная предрасположенность — в отличие от неходжкинской формы, лимфома Ходжкина чаще диагностируется у детей, родители или близкие родственники которых имели ранее аналогичный диагноз.
• Образ жизни — наличие вредных привычек, ожирение, злоупотребление вредной едой, нарушение режима сна и отдыха в детском возрасте могут стать причинами злокачественного процесса в лимфоузлах.

Независимо от наличия тех или иных факторов риска болезнь Ходжкина начинается с генетического изменения лимфоцитов. Наличие хотя бы одного из перечисленных пунктов в жизни ребенка требует его коррекции, если это возможно, и внимательного отношения со стороны родителей.

Симптомы болезни Ходжкина у детей

Симптомы лимфомы Ходжкина отличаются в зависимости от стадии болезни.

1-я стадия

К характерным симптомам начальной стадии относятся:

• Увеличение лимфатических узлов — чаще всего увеличенными оказываются лимфоузлы, расположенные в области шеи и плеч. При этом ребенок может жаловаться на определенный дискомфорт.
• Образование спаек — со временем увеличенные лимфоузлы могут сливаться, образуя достаточно крупные очаги.

Несмотря на безболезненность при пальпации в ряде случаев, при стремительном увеличении лимфоузлов ребенок может жаловаться на болезненность.

2-я стадия

К перечисленным выше симптомам добавляются:

• Поражение внутренних лимфоузлов — злокачественный процесс может затрагивать лимфоузлы, расположенные в легких. При этом наблюдается одышка, хронический кашель без отхождения мокроты.
• Поражение внутренних органов — чаще всего на ранних стадиях злокачественный процесс затрагивает селезенку (35 % случаев), гораздо реже патология распространяется на печень, почки и нервную систему.

В ряде случаев болезнь может распространяться на сердечную мышцу, пищевод или трахею.

3-я стадия

Среди симптомов данной стадии выделяют:

• Поражение костной ткани — изменение структуры костей сопровождается болевыми ощущениями.
• Поражение костного мозга — можно обнаружить по результатам анализов и исследований.
• Изменение структуры крови — происходит снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, развивается анемия.
• Поражение ЦНС — возникает в результате разрастания патологических процессов в костном мозге. При этом у ребенка наблюдаются соответствующие неврологические расстройства и даже паралич.

Также происходит существенное снижение иммунитета, что провоцирует риск развития вирусных и бактериальных инфекций. Увеличенные лимфатические узлы можно обнаружить в нижней части тела ребенка. Несмотря на выраженность клинической картины и обширные поражения, лимфома Ходжкина на 3-й стадии хорошо поддается лечению.

4-я стадия

Это наиболее тяжелая стадия. Среди симптомов запущенного злокачественного процесса выделяют:

• Распространение злокачественного процесса на большую часть групп лимфатических узлов организма, а также внутренние органы.
• Поражение костей, легких, дыхательных путей, спинного мозга и ЖКТ.
• Беспричинное повышение температуры, трудности с глотанием, потеря голоса, боли, судороги, потеря сознания и т. п.

Даже при наличии 4-й стадии с многочисленными осложнениями современные методы терапии позволяют достичь ремиссии в большинстве случаев.

Также стоит выделить ряд общих симптомов, которые должны насторожить родителей и стать веской причиной для посещения врача и прохождения обследований. К ним относятся:

• Безболезненное увеличение лимфоузлов в разных частях тела (боль возникает в редких случаях).
• Хронический кашель без выделения мокроты, возникающий в результате сдавления дыхательных путей лимфоузлами.
• Отеки рук, лица, шеи и других участков тела из-за сдавливания лимфоузлами вен и артерий.
• Чувство тяжести в области левого подреберья в результате увеличения селезенки.
• Кожный зуд в области увеличенных лимфоузлов (в редких случаях по всему телу).
• Беспричинное повышение температуры тела в течение длительного времени. Чаще всего наблюдается в вечернее и ночное время.
• Беспричинное снижение массы тела, без изменения режима питания и образа жизни.
• Общая слабость, быстрая утомляемость, нежелание заниматься активными делами и долго гулять.
• Повышенное потоотделение в ночное время.
• Тошнота, рвота.
• Частые вирусные или инфекционные заболевания.

Любые из перечисленных симптомов требуют консультации со специалистом. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем выше шансы на быстрое и легкое выздоровление. Именно поэтому родители не должны игнорировать жалобы своих детей или заниматься самолечением.

Методы диагностики болезни Ходжкина

Диагностика лимфомы Ходжкина включает несколько этапов.

Осмотр и сбор анамнеза

На начальном этапе врач осматривает ребенка и задает вопросы родителям. Важное значение имеет семейный анамнез и наличие у близких родственников случаев онкологических заболеваний, в том числе и лимфомы Ходжкина. При визуальном осмотре внимание уделяется пальпации лимфоузлов, печени и селезенки. Также осматриваются кожные покровы, миндалины и ротовая полость.

Лабораторные исследования

В обязательном порядке пациенту назначают:

• Общий/клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой.
• Общий/клинический анализ мочи.
• Биохимический анализ крови.
• Коагулограмму.

Детям младше 18 лет также назначают анализ на определение уровня иммуноглобулинов в крови. Это позволяет оценить риск развития инфекционных осложнений в процессе лечения и принять соответствующие меры по их профилактике.

КТ (компьютерная томография)

Назначается КТ шеи, органов малого таза, брюшной полости. Метод позволяет максимально точно оценить текущее состояние пациента, а также степень поражения лимфоузлов и внутренних органов.

Рентген

Назначают в тех случаях, когда прохождение КТ по тем или иным причинам невозможно. Пациенту делают рентген грудной клетки, а также осуществляют процедуру УЗИ периферических лимфоузлов. Также внимание уделяют оценке органов брюшной полости и малого таза.

Позитронно-эмиссионная томография

Метод позволяет получить наиболее полную информацию о распространении онкологического процесса. Процедура помогает детально спланировать тактику предстоящего лечения, а также приносит большую пользу при оценке эффективности выбранной методики терапии. ПЭТ-томография эффективна на самых ранних стадиях болезни, позволяя обнаруживать изменения задолго до того, как проявятся первые симптомы.

Иммуногистохимическое исследование

Для исследования берут ткани пораженных лимфоузлов. Далее их изучают при помощи специфических антител. Данный метод является наиболее информативным, и именно он позволяет поставить окончательный диагноз.

Лечение болезни Ходжкина

Лечение болезни Ходжкина является комплексным и подбирается врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Выделяют несколько направлений для лечения патологии, имеющих наибольший терапевтический эффект.

Химиотерапия

В ходе лечения детям внутривенно вводят препараты-цитостатики. Они помогают подавить процессы роста и деления злокачественных клеток. Обычно в ходе терапии используют сразу несколько препаратов. Количество курсов подбирается индивидуально и зависит как от стадии болезни, так и от общего состояния ребенка. Во время лечения цитостатиками производится регулярный контроль за состоянием организма пациента и оценка результатов лечения посредством ПЭТ/КТ. При отсутствии положительной динамики курс корректируется.

Лучевая терапия

Чаще всего используется для лечения пациентов с 1-й и 2-й стадиями в тандеме с химиотерапией. При этом производится облучение всех первичных очагов поражения. Процедуру применяют до начала использования цитостатиков в процессе химиотерапии.

Иммунотерапия

Иммунотерапия не входит в российские протоколы лечения, тем не менее использование препаратов, направленных на восстановление работы иммунной системы, оказывает видимый положительный эффект и ускоряет процесс выздоровления.

Несмотря на эффективность перечисленных методик и их высокую результативность, важно понимать, что в большинстве случаев все они сопровождаются рядом побочных эффектов. Родители должны быть готовы к этому. Например, к побочным эффектам химиотерапии относятся:

• тошнота, рвота;
• выпадение волос;
• нарушения стула;
• образование язв на слизистых и т. п.

В случае побочных эффектов важно поддержать ребенка, а также проконсультироваться с лечащим врачом, который поможет подобрать препараты, облегчающие последствия тяжелого лечения.

Прогноз болезни

Лимфома Ходжкина хорошо поддается лечению, особенно в детском возрасте. В последние десятилетия специалистам удалось значительно продвинуться в терапии данного заболевания. На сегодняшний день достичь полной ремиссии удается 85—95 % пациентов независимо от стадии болезни. Тем не менее необходимо осознавать, что у 5—10 % пациентов после выздоровления остается высокий риск развития повторных злокачественных процессов. Именно поэтому очень важно вовремя распознать признаки заболевания и своевременно обратиться к врачу для дальнейшей диагностики и подбора терапии.

Психологическая поддержка

Чаще всего заболевание поражает подростков, которым очень сложно смириться с их новым положением. В подобной ситуации огромную роль играет поддержка семьи и близких. К мерам психологической поддержки детей с лимфомой Ходжкина можно отнести:

• Посещение групповых занятий, где можно встретиться и пообщаться с детьми с такой же проблемой.
• Психологическое консультирование самих родителей с целью преодоления стресса и негативных эмоций.
• Создание благоприятной обстановки в семье, решение всех конфликтов, которые существовали до этого. Иногда подавленное состояние родителей способно сильно усугубить ситуацию.
• Разговоры с ребенком о его заболевании в соответствии с его возрастом. Для этого можно использовать специальные буклеты или опять же обратиться за помощью к профессионалам. При этом очень важно узнать, хочет ли сам ребенок получить максимум информации о своем состоянии. Если нет, то не нужно настаивать на этом.

Очень важно во время лечения поддерживать ребенка, стараться максимально сохранить привычный образ жизни, стимулировать общение с друзьями и сверстниками. При необходимости рекомендуется посещение специальных групп психологической помощи, а также прием антидепрессантов.

Жизнь после лечения

Сразу после лечения и выздоровления детскому организму нужно определенное время на восстановление. Первые пару лет следует максимально внимательно относиться к здоровью и состоянию ребенка. К числу наиболее эффективных реабилитационных мероприятий можно отнести:

• Организацию полноценного и правильного режима питания, а также сна и отдыха. Ни в коем случае нельзя переутомляться.
• Создание позитивной и благоприятной атмосферы. Это может быть общение с приятными людьми, посещение интересных мероприятий, просмотр хороших фильмов, а также все, что способно принести положительные эмоции.
• Поддержку родных и близких. Ребенок должен чувствоваться себя уверенно, у него не должно возникать ощущения, что близкие отвернулись от него. Важно, чтобы родители поддерживали любые начинания ребенка.

В первые полгода сохраняется высокий риск развития инфекционных заболеваний, поэтому нужно внимательно отнестись к укреплению иммунитета. Также в последующие пять лет после выздоровления необходимо ограничивать:

• походы в бани и сауны;
• перегрев организма;
• чрезмерное пребывание на солнце;
• массаж зон, где ранее располагались пораженные лимфоузлы.

Кроме перечисленного, необходимо регулярно посещать онкогематолога для контроля состояния.

Профилактика болезни Ходжкина и рекомендации

Специфической профилактики лимфомы Ходжкина не существует. Главная задача родителей — обращаться к врачу при наличии любых подозрительных симптомов. Недопустимо заниматься самолечением. Также сократить риск заболевания помогут:

• отказ от вредных привычек;
• полноценное питание;
• качественный сон и отдых;
• снижение стрессовых ситуаций.

Лимфома Ходжкина — заболевание, требующее комплексного подхода как в диагностике, так и в лечении. Несмотря на это, патология поддается терапии и может быть полностью побеждена даже при наличии запущенной формы при своевременном обращении к доктору.

Источники:

• Connors J. M., Jurczak W., Straus D. J. et al. Brentuximab vedotin with chemotherapy for stage III or IV Hodgkin's lymphoma // N Engl J Med. — 2018. — № 4. — Р. 331–344.
• Ассоциация онкологов России. Лимфома Ходжкина: клинические рекомендации. — М., 2020. — 96 с.
• Edge S. B., Byrd D. R., Compton C. C. et al. AJCC Cancer Staging Manual. — 7th ed. — Springer, 2010. — 672 p.
• Swerdlow S. H., Campo E., Pileri S. A. et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms // Blood. — 2016. — № 20. — Р. 2375–2390.
• Johnson P., Federico M., Kirkwood A. et al. Adapted treatment guided by interim PET-CT scan in advanced Hodgkin's lymphoma // N Engl J Med. — 2016. — № 25. — Р. 2419– 2429.
• Kaseb H., Babiker H. M. Hodgkin Lymphoma // StatPearls Publishing. — 2023.
• Yiallouros M. Hodgkin Lymphoma — Brief Information // KinderKrebsInfo. — 2022.
• Демина Е. А. Руководство по лечению лимфомы Ходжкина. — М.: ГРУППА РЕМЕДИУМ. — 2018. — 72 с.
• Lymph node // National Cancer Institute. Электронный ресурс. 
• Рахманова А. Г., Пригожкина В. К., Неверов В. А. Инфекционные болезни: руководство для врачей общей практики. — 2-е издание. — СПб.: Питер, 2001. — 576 с.