Атрезия ануса

Атрезия ануса – это врожденный порок развития, затрагивающий строение ануса и прямой кишки. При этом анальное отверстие ребенка может полностью отсутствовать или быть частично заблокированным. В результате нарушается функция естественного опорожнения кишечника от каловых масс. Атрезия ануса является экстренной ситуацией, требующей незамедлительного хирургического вмешательства. В противном случае возможно наступление летального исхода. Данная аномалия относится к числу редких и встречается у одного новорожденного из 5000.

Классификация атрезии ануса

Существует несколько различных классификаций атрезий в зависимости от тяжести текущего состояния и степени заращения мышц анального отверстия.

• Высокие. При этом атрезия располагается выше мышцы леватор ани, а само анальное отверстие отсутствует полностью. В ряде случаев происходит образование свища над анусом и через образовавшееся отверстие выделяются каловые массы и газы.
• Промежуточные. Заднепроходное отверстие развито визуально, однако существующее препятствие мешает полноценному опорожнению кишечника.
• Низкие. В данном случае анальное отверстие развито полноценно, но есть препятствия, мешающие прохождению каловых масс.

Полные атрезии классифицируются на:

• Заднепроходного отверстия и прямой кишки. При этом наблюдается полная блокировка выхода каловых масс из кишечника.
• Прямой кишки. При этом аномалия затрагивает прямую кишку ребенка, делая дефекацию невозможной. Для данной формы характерно образование свищей.
• Заднего прохода. Анус у таких детей отсутствует полностью, делая дефекацию невозможной по физиологическим причинам.

Также существует классификация атрезий по форме расположения свищей. Они могут открываться в:

• Мочевыделительные органы – уретру, мочевой пузырь.
• Репродуктивные органы – матку, влагалище.
• Область промежности.

Любые атрезии являются смертельно опасными состояниями, требующими экстренной помощи.

Причины и факторы риска

Точные причины рождения детей с подобными аномалиями до сих пор остаются неизвестными. В норме формирование анального отверстия и урогенитального канала происходит на седьмой неделе внутриутробного развития плода. Если данный процесс нарушается, повышается риск развития атрезии.

Кроме того, некоторые специалисты связывают формирование атрезий с наследственностью. При этом у новорожденных наблюдается целая группа пороков развития, затрагивающих не только анальное отверстие и прямую кишку, но также сердце, позвоночник, желудок, а также прочие органы и системы.

Также к нарушениям внутриутробного развития плода могут привести заболевания матери, например, сахарный диабет или пристрастие к пагубным привычкам.

Симптомы атрезии ануса

В большинстве случаев патология диагностируется практически сразу после рождения ребенка или в течение первых 10-12 часов жизни, если отверстие ануса сформировано. К общим признакам атрезии у новорожденного ребенка относятся:

• беспокойство;
• громкий плач;
• отказ от груди;
• постоянные потуги;
• вздутие живота.

К концу первых суток жизни выявляются признаки острой непроходимости кишечника. К ним относятся:

• отсутствие каловых масс и не отхождение мекония;
• вздутие живота и его напряженность;
• рвота (в тяжелых случаях возможна рвота каловыми массами);
• общая интоксикация организма;
• обезвоживание.

В случае неоказания экстренной помощи наступает гибель новорожденного в результате перфорации кишечника, перитонита или аспирационной пневмонии.  При низкой атрезии, когда заднепроходное отверстие сформировано, но имеется препятствие, можно наблюдать тонкую перепонку из кожи, не позволяющую отходить каловым массам.

При наличии свищей также существует риск развития кишечной непроходимости, так как отверстие свища обычно слишком маленькое, и не позволяет каловым массам выходить полноценно. Свищи могут открываться в мочевую систему. Такое явление чаще всего наблюдается у мальчиков и крайне редко у девочек. При этом в моче ребенка присутствуют следы мекония или каловых масс. Значительно возрастает риск развития цистита, пиелонефрита и прочих состояний, несущих прямой риск для жизни младенца.

При выходе прямой кишки во влагалище наблюдаются выделения газов и каловых масс через половую щель. В данном случае острая кишечная непроходимость развивается крайне редко. Однако существует высокий риск развития инфекций мочевыводящих путей.

Кроме перечисленного, свищи могут открываться в область промежности, рядом с анальным отверстием или мошонкой у мальчиков. Кожа в области отверстия свища выглядит набухшей. Полноценное отхождение каловых масс нарушено, что также ведет к развитию острой кишечной непроходимости и чревато летальным исходом.

Диагностика атрезии ануса

Обычно диагноз ставится сразу после рождения и осмотра младенца врачом-неонатологом. После этого ребенка осматривают специалисты других направлений – хирурги, урологи, гинекологи, проктологи и т.п. Принимается коллективное решение об оказании экстренной помощи и проведении дальнейших мероприятий, направленных на восстановление полноценных функций ануса и прямой кишки.

Комплекс диагностических мероприятий может включать:

• Рентген прямой кишки с использованием особого контрастного маркера, который вводится в организм новорожденного. Процедура позволяет установить точное место расположения аномалии.
• Пальпация. Позволяет оценить размеры и структуру патологии.
• Ректоскопия. Необходима для изучения и оценки внутренней структуры прямой кишки.
• УЗИ и МРТ. Методики направлены на изучение внутренних органов и выявление имеющихся дефектов.
• Электромиография. С помощью процедуры специалист может оценить активность мышц ануса и промежности и определить их функциональные возможности.
• Уретроцистография. Необходима для определения свищей в область мочевого пузыря.

В зависимости от общей клинической картины и состояния ребенка могут назначаться и другие методы обследования.

Лечение атрезии ануса

Существует только один способ лечения патологии – хирургический. Причем провести операцию необходимо в кратчайшие сроки. Аноректопластика позволяет создать функциональное анальное отверстие, позволяющее ребенку полноценно опорожняться.

Особенности проведения операции зависят от сложности текущего положения и общей клинической картины. В каждом отдельном случае выстраивается индивидуальный план лечения. В простых случаях бывает достаточно одной операции, в сложных требуется несколько хирургических вмешательств с различными интервалами.

При полном отсутствии заднепроходного отверстия операцию проводят экстренно в первые 48 часов жизни ребенка. Если анус деформирован, но все же имеется, осуществляется пластика прямой кишки.

В ряде случаев прямую кишку ребенка выводят на поверхность брюшной стенки и устанавливают стому для нормального опорожнения кишечника. Это временная мера, которую используют до проведения радикального вмешательства.

При наличии свищей осуществляют их закрытие. Операцию проводят в возрасте от 6 месяцев до двух лет.

Реабилитация после операции

Операция по восстановлению функции кишечника и ануса является достаточно сложной и требует соблюдения строгих правил в период реабилитации. От этого зависит функциональность сфинктера и прямой кишки в более зрелом возрасте. При грамотном подходе, полном соблюдении рекомендаций врача, почти половина пациентов, перенесших данную операцию, полностью возвращаются к полноценной жизни и не испытывают проблем с дефекацией и работой органов ЖКТ даже будучи взрослыми.

Для предотвращения осложнений сразу после операции ребенку назначают антибиотики. Лекарства и дозировка подбираются индивидуально для каждого.

В случае установки колостомы врач обязательно инструктирует родителей о правилах ухода за ней и кожей вокруг стомы.

После проведения пластики анального отверстия обязательно проводится бужирование. Для этого используют специальные расширители Гегара. Процедуру проводят неоднократно. Спустя определенное время врачи закрывают стому. Однако бужирование ануса продолжается, при этом меняется размер расширителей.

Любой ребенок с данным диагнозом в обязательном порядке ставится на учет. Специалисты наблюдают за его развитием и общим состоянием. В зависимости от текущего состояния для младенца подбирается особая диета и режим питания. При наличии запоров у ребенка рекомендуется использование очистительных клизм.

Важно понимать, что только комплексный подход в лечении атрезии ануса у новорожденных способен обеспечить хороший и долговечный результат. Огромное значение имеет постоянное наблюдение и консультация хорошего специалиста. Это позволит своевременно выявить или полностью исключить определенные проблемы, которые могут возникнуть у ребенка по мере роста и взросления.

Прогноз и возможные осложнения

При отсутствии своевременной помощи и проведения хирургического вмешательства происходит гибель новорожденного в течение первых 4-5 дней жизни. В случае проведения операции риск летального исхода снижается до 11%. Примерно 40% пациентов, перенесших операцию в младенчестве, не испытывают никаких проблем в зрелом возрасте. У остальных возможно развитие недержания каловых масс или стеноза анального отверстия. Именно поэтому важно следить за состоянием ребенка даже в случае успешной операции.

Жизнь с атрезией ануса: советы для родителей

Атрезия ануса – очень серьезная и угрожающая жизни патология. Помимо квалифицированной хирургической помощи ребенку, в ряде случаев самой матери необходима хорошая психологическая поддержка. Работа с психологом позволит принять своего ребенка, адекватно оценить ситуацию и спланировать свои дальнейшие действия по организации ухода и быта для малыша с особенностями.

Перед выпиской ребенка родителей подробно консультируют, разъясняя правила ухода за младенцем, стомой (при наличии), послеоперационными швами и т.п.

В домашних условиях родители должны:

• контролировать опорожнение кишечника согласно возрастным нормам ребенка;
• следить за общим состоянием малыша;
• регулярно сдавать анализы (крови, ОАК, ОАМ и т.п).

При наличии любых осложнений или подозрений на развитие таковых, необходимо немедленно обратиться за срочной медицинской помощью.

Атрезия ануса несет прямую угрозу для жизни новорожденного. Это крайне опасное состояние, требующее немедленного вмешательства. Обычно операцию проводят в первые несколько дней жизни младенца. Тем не менее, даже после успешного хирургического вмешательства ребенок нуждается в постоянном наблюдении специалистов. Наш медицинский центр оказывает помощь пациентам с данным диагнозом. Квалифицированные врачи помогут оценить состояние маленького пациента и примут экстренные меры в случае необходимости. Также вы можете посещать наш центр для контроля состояния ребенка после операции.

Записаться на прием можно по указанным на сайте телефонам. Также вы можете заполнить форму обратной связи, и мы сами перезвоним вам. 

Источники:

• Брагина И.О. ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ РЕБЕНКА С VACTER-АССОЦИАЦИЕЙ // Российский педиатрический журнал. 2019. №5.
• Иванов Павел Викторович, Киргизов И. В., Баранов К. Н., Шишкин И. А. Этапное лечение аноректальных пороков у детей // Медицинский вестник Северного Кавказа. 2010. №3.
• Иванова Е.Ю. ЛЕЧЕНИЕ АНОРЕКТАЛЬНЫХ ПОРОКОВ У ДЕТЕЙ // FORCIPE. 2022. №51.
• Шамсиев А. М., Саидов М. С., Атакулов Д. О., Юсупов Ш. А., Шамсиев Ж. А., Суванкулов У. Т. Хирургическое лечение аноректальных пороков у детей // Вестн. хир. 2011. №2.
• Щапов Н.Ф. Диагностика и лечение низких форм аноректальных пороков у новорожденных. Журнал «Детская хирургия» - М.: Медицина, 2014; №2 – с.36-41
• Щапов Н.Ф., Мокрушина О.Г., Ватолин К.В., Гуревич А.И., Левитская М.В., Шумихин В.С., Кошко О.В. Результаты ранней одномоментной радикальной коррекции низких форм атрезии ануса. Журнал «Вопросы практической педиатрии» - М.: Династия, 2014; №3 – с. 8-14
• Щапов Н.Ф., Мокрушина О.Г., Гуревич А.И., Джаватханова Р.И., Левитская М.В., Шумихин В.С. Реабилитация детей раннего возраста после коррекции аноректальных пороков. Журнал «Детская хирургия» - М.: Медицина, 2014; №4 – с.16-20
• Щапов Н.Ф., Пыхтеев Д.А., Филюшкин Ю.Н., Гацуцын В.В., Елин Л.М. Случай успешного лечения тяжелого парапроктита вследствие мукозита у ребенка 11 лет Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, М., 2022, №S (12 - Мат. VIII Форума детских хирургов России), 2022, стр. 174
• Georgeson K. Laparoscopic-assisted anorectal pull-through. Semin Pediatr Surg. 2007;16(4):266-269.
• Hartford L, Brisighelli G, Gabler T, et al: Single-stage procedures for anorectal malformations: A systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg 57(9):75-84, 2022. doi:10.1016/j.jpedsurg.2021.12.024
• Hendren W.H. Cloacal malformations: Experience with 105 cases // J Pediatr Surg. 1992. №27. Р. 890-901.
• Holschneider A, Hutson J, Pena A, Beket E, et al (2005) Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations. J Pediatr Surg 40:1521–1526
• Mchugh K, Dudley NE, Tam P. Pre-operative MRI of anorectal anomalies in the newborn period. Pediatr Radiol 1995; 25; 33-36.
• Narasimha Rao KL, Prasad GR, Katariya S et al. Prone cross table lateral view: An alternative to the invertogram in imperforate anus. Am J Roentgenol 1983; 140 : 227-229.
• Nievelstein RA, Vos A, Valk J. MR imaging of anorectal malformations and associated anomalies. Eur Radiol 1998; 8(4) : 573-581.
• Pena A., de Vries A. Posterior sagittal anorectoplasty, J. Pediatric Surg. 1982, Vol. 17, p. 638-643.
  Sato Y, Pringle KC, Bergman RA et al. Congenital anorectal anomalies. MR imaging. Radiology 1988: 168; 157-162.
• Stephens FD (1953) Imperforate rectum; a new surgical technique. Med J Aust 1:202-203
• Stepp, Kevin J. and Mark D. Walters: Anatomy of the Lower Urinary Tract, Rectum, and Pelvic Floor. (2007).
• Templeton J.M., O’Neil J.R. Anorectal malformation. //Pediatric surgery, Year book Medical pupliture, INC. Chicago. – London. 1986. – vol.2. chapter 108. –p.1022 – 1037.
• Wangensteen OH, Rice CO. Imperforate anus: a method of determing the surgical approach. Ann Surg. 1930 Jul;92(1):77-81.